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  • DONATIVOS
    usuario Recordar contraseña Donaciones Donativos Donativos ASOC MIASTENIA DE ESPAÑA AYUDA A ENFERMOS DE MIASTENIA DE ESPAÑA Puede realizar una donación de manera sencilla y segura realizando clic sobre la imagen irá directamente a la la plataforma de donativos de La Caixa Usted puede recibir justificante de la ONG Fundación así como certificado fiscal de la misma Recuerde que las donaciones a ONG s y fundaciones tienen derecho a desgravación

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  • CONTACTO
    de correo electrónico info miasteniagravis es Puede rellenar el formulario de contacto que aparece en esta pantalla Puede llamarnos al Telf 96 3971222 Ext 336 610568550 Horario 10 00 a 14 00 h Puede visitarnos en la dirección C Valencia nº 6 46200 Paiporta Valencia Como puedo colaborar con la Asociación Open or Close Puede colaborar con nosotros con cualquier donación Puede hacerse socio de nuestra asociación rellenando este formulario

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  • Mistenia Gravis
    frente a proteínas localizadas en la membrana post sináptica de la placa motora Se caracteriza por fatigabilidad y debilidad de la musculatura voluntaria Es una enfermedad poco frecuente Tiene una presentación bimodal con un primer pico entre los 15 35 años y predominio en mujeres y un segundo pico en pacientes mayores de 60 años Es muy importante resaltar la presentación en personas de edad porque representa en estos momentos más del 50 de los pacientes nuevos y este es un dato muy significativo en un país como el nuestro con una de las esperanzas de vida mayores del mundo La patogenia en más del 85 de casos es secundaria a la presencia de anticuerpos frente al antireceptor de acetilcolina MG RAch Han debido pasar más de 25 años para que se descubriera un segundo anticuerpo Efectivamente en 2001 se describió que un porcentaje de los pacientes con MG RACh negativos tienen anticuerpos frente a otra molécula MuSK MGMuSK y muy recientemente en 2011 y 2012 se ha descrito un tercer antígeno LRP4 MG LRP4 en un pequeño número de enfermos El 5 10 12 5 31 25 0 6 25 0 25 25 0 0 10 0 40 40

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  • Manifestaciones Clínicas
    Acceso Usuario Contraseña Recuérdeme Identificarse Recordar usuario Recordar contraseña Donaciones Manifestaciones Clínicas La principal manifestación clínica en la MG es la fatiga muscular fluctuante que suele acompañarse de debilidad muscular Los síntomas y signos de la miastenia dependen en todo momento de la musculatura implicada que incluye 1 Diplopía y ptosis palpebral 2 Debilidad de la musculatura facial 3 Fatigabilidad de la musculatura cervical y en numerosas ocasiones de los

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  • Diagnóstico
    realiza a bajas frecuencias de 2 a 3 Hz y se aplica un tren de 5 a 10 estímulos De acuerdo con los criterios establecidos se considera el test patológico cuando hay un decremento de más de un 10 en la amplitud o en el área del cuarto o quinto potencial motor evocado comparado con la del primero La sensibilidad de la prueba es de más del 75 y sobre todo cuando la prueba se realiza a nivel proximal espinal facial En los pacientes con una MG MuSK la sensibilidad es menor 35 50 en las extremidades y del 80 si se realiza sobre músculos craneales No se sabe el porqué de esta mayor positividad pero es recomendable recordar esta mayor sensibilidad al plantear los estudios También es aconsejable pensar en realizar esta prueba porque su positividad ayuda enormemente al diagnostico no solo de MG sino de SEL o de miastenias congénitas que a veces clínicamente son muy poco sintomáticas desde el punto de vista de la fatigabilidad Electromiografia de fibra única SFEMG La electromiografía de fibra aislada SFEMG es una técnica en la que una aguja concéntrica se utiliza para registrar el potencial de acción de una fibra muscular individual En la SFEMG se puede detectar un aumento del jitter o intervalo interpotencial entre fibras musculares que pertenecen a una misma unidad motora Además se pueden demostrar bloqueos sensibilidad del 92 La prueba se puede hacer mediante estimulación voluntaria de las unidades motoras o bien con estimulación eléctrica Es una prueba compleja cuya realización necesita de un aprendizaje específico y disponer del tiempo adecuado No es posible realizarla entre los estudios de rutina Es recomendable en aquellos pacientes en los que se sigue sospechando una Miastenia y los anticuerpos antiRACh y anti MuSK han sido negativos tanto en formas

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  • Diagnóstico diferencial
    Tragar con más facilidad Miastenia y Diarrea Si Tomas Prednisona Una Buena Nutrición Suplementos Dietéticos Enfermedades Raras Qué es una enfermedad rara Enfermedad neuromuscular Por qué se producen Tipos de ENM Clasificación Sintomas de las ENM Comó se diagnostican Fármacos contraindicados Accidentes Domésticos NOTICIAS PÚBLICAS Ponencias Enlaces de Interés Acceso Usuario Contraseña Recuérdeme Identificarse Recordar usuario Recordar contraseña Donaciones Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial se debe hacer con Distrofia muscular

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  • Tratamiento
    beneficio tras la cirugía no se conoce bien En noviembre de 2012 se acaba el reclutamiento de un ensayo del NIH USA para determinar el efecto de la timectomia en MG Tratamiento inmunosupresor El tratamiento inmunosupresor está indicado en 1 aquellos pacientes en los que no se ha producido una mejoría clínica con la timectomía 2 aquellos en los que la timectomía por edad no está indicada 3 en los pacientes que no desean intervenirse 4 cuando la debilidad muscular es grave y el paciente no puede esperar durante meses únicamente con tratamiento sintomático Disponemos de varios fármacos y se han publicados diversas estrategias Nuestra revisión en Expert Opin Pharmacother 2009 detalla nuestra estrategia terapéutica que en resumen es la siguiente Corticoides En primer lugar se administra normalmente prednisona La mayoría de los autores recomiendan iniciar el tratamiento a dosis de 1 mg kg de peso y día Es recomendable ingresar a los pacientes cuando inician el tratamiento ya que es posible que se produzca un empeoramiento de los síntomas miasténicos en los primeros 7 10 días del inicio del fármaco Esta norma es especialmente importante en aquellos pacientes con un predominio de clínica bulbar y afectación respiratoria basal Nuestra pauta de inicio es dosis de 1mg Kg peso diario y reducir después cambiando el tratamiento a días alternos Hasta el 85 de los pacientes tratados responden al tratamiento esteroideo generalmente en los 1 3 primeros meses Si al cabo de varios meses de tratamiento no es posible rebajar las dosis de los 40 mg a dias alternos por la aparición repetida de síntomas miasténicos es recomendable asociar un segundo fármaco inmunosupresor Los efectos secundarios de los corticoides son ampliamente conocidos y deben tratarse para evitar problemas a largo plazo Azatioprina La azatioprina es el fármaco de segunda línea más utilizado en la MG Se usa habitualmente asociada a la prednisona para estabilizar al paciente y disminuir las dosis de corticoides Es posible utilizar azatioprina como fármaco de primera elección sobretodo en pacientes ancianos o en aquellos pacientes en los que los corticoides están contraindicados La desventaja fundamental del fármaco es que puede tardar de 3 a 12 meses en iniciar su acción Los efectos adversos más habituales son los síntomas gastrointestinales nauseas fundamentalmente ocasionalmente dispepsia la disfunción hepática y en ocasiones la pancreática En la actualidad es posible realizar una analítica la actividad enzimática TPMT para personalizar la dosis y evitar la mayoría de los efectos secundarios Aún con esta precaución es recomendable realizar estudios analíticos de control de forma periódica No hay una evidencia probada de que el fármaco sea absolutamente seguro durante el embarazo si bien son muchas las mujeres que han dado a luz niños sanos mientras estaban siendo tratadas con azatioprina Otros fármacos Ciclosporina Micofenilato mofetil Tacrólimo Ciclofosfamida Todos estos inmunosupresores han rescatado pacientes previamente resistentes al tratamiento con prednisona o azatiaprina La mayoría de los expertos en el mundo utilizan estos diferentes inmunosupresores en el orden mencionado ya que cada uno de estos fármacos

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  • Bibliografía
    incidence in the elderly Neurology 2003 Mar 25 60 6 1024 6 Barth D Nabavi Nouri M Ng E Nwe P Bril V Comparison of IVIg and PLEX in patients with myasthenia gravis Neurology 2011 Jun 7 76 23 2017 23 Benatar M Sanders DB Burns TM Cutter GR Guptill JT Baggi F Kaminski HJ Mantegazza R Meriggioli MN Quan J Wolfe GI THE TASK FORCE ON MG STUDY DESIGN OF THE MEDICAL SCIENTIFIC ADVISORY BOARD OF THE MYASTHENIA GRAVIS FOUNDATION OF AMERICA Muscle Nerve 2012 Recommendations for myasthenia gravis clinical trials Jun 45 6 909 917 Conti Fine BM Milani M Kaminski HJ Myasthenia gravis past present and future J Clin Invest 2006 116 11 2843 54 Diaz Manera J Rojas Garcia R Illa I Treatment strategies for myasthenia gravis Expert Opin Pharmacother 2009 10 8 1329 1342 Díaz Manera J Martínez Hernández E Querol L Klooster R RojasGarcía R Suárez Calvet X Muñoz Blanco JL Mazia C Straasheijm KR Gallardo E Juárez C Verschuuren JJ Illa I Long lasting treatment effect of rituximab in MuSK myasthenia Neurology 2012 Jan 17 78 3 189 93 Guptill JT Sanders DB Update on muscle specific tyrosine kinase antibody positive myasthenia gravis

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